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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

钱祯澍：推动农业上游发展 助力乡村振兴******

　　新华财经北京12月23日电（记者马悦然）生鲜电商的蓬勃发展为农村商业赋予了经济增长新引擎。当前，生产和消费端不断呈现新变化。消费端更重视品质、品牌和多样化。市场竞争日趋激烈，生鲜电商加速发展，线下和线上销售渠道不断拓宽。

　　生鲜电商如何在激烈竞争中保持独有优势维持盈利？近些年企业如何通过从销售端反向推动供给侧升级改革，助力农村商业发展？记者就这些问题专访了本来生活网总经理钱祯澍。

　　本来生活网近些年盈利情况？

　　钱祯澍：本来生活网自2019财年至今已经连续四年实现全财年盈利，近3年销售额年均增长50%+。目前，本来生活网为用户提供覆盖17大品类的24,000多款优质商品，其中定位中高端的优质、优价生鲜食材是本来生活网的主营商品；销售水果蔬菜（F&V）和其他生鲜食品占总体销售份额约为60%。

　　对于生鲜赛道未来发展的看法？

　　钱祯澍：生鲜由于其高频消费的属性成为消费升级趋势下“新零售”的超级入口和主赛道，传统零售也将生鲜作为引流工具。不可否认，生鲜生意普遍成本高、利润薄，单纯用互联网的“流量逻辑”来做的话，在“低质低价”的红海竞争中是很难盈利的。然而，消费升级的本质是品质升级，品质的升级又需要依托品牌的背书来实现“优质优价”的品牌溢价和长期产业化发展。在国家大力推动农业现代化发展与乡村振兴的时代背景下，我们有理由相信，生鲜赛道在农产品品质化、品牌化发展的方向上可以开辟出一片蓝海。

　　本来生活网未来发展目标？在战略合作方面有其他考虑？

　　钱祯澍：生鲜行业的竞争是持久战，行业将始终处于积极响应市场需求的动态进化过程中，多业态、多模式将长期并存。在这个开放赛道上，本来生活网十年来也在持续探索、创新生鲜服务最优模式，满足多样的市场需求。

　　业务发展方面，我们的目标是以“订单式农业+品牌化产品”为抓手向原产地赋能，不断提高在“产供销配”一体化产业链各环节上的服务效率，助力中国特色农产品走“优质优价”的上行路，最终一方面通过为消费者提供更高性价比的优质产品实现正向盈利，另一方面通过消费帮扶、产业帮扶推动原产地产业化发展、助力乡村振兴。

　　战略合作方面，我们将持续深入上游的上游、源头的源头，在真正意义上构筑起农产品品质新高地。例如，在发起成立“科技赋能农产品品质联盟”一周年之际，我们与国际权威第三方质量检测机构SGS进一步深化业务合作，将在持续完善农产品可溯源体系的基础上在全国范围持续推进ISO22000食品安全管理体系认证、BRC认证等，为中国生鲜农产品品质树立行业标杆。

　　企业如何通过从销售端反向推动供给侧升级改革，助力农村商业发展？

　　钱祯澍：我们认为生鲜零售这门生意最重要的价值之一是推动乃至引领农业产业链升级发展。

　　作为扎根在农十年的生鲜企业，本来生活网选择以“互联网+大农业”的方式赋能农业产业化发展，充分发挥供应链整合与品牌化营销的服务优势，积极协同上下游合作伙伴促进各地特色农产品在“产供销配”产业链各环节提质增效，通过打破传统生鲜“低质低价”的恶性循环让生产者与消费者都能从“优质优价”的农产品升级中受益，从而实现从销售端反向推动供给侧结构改革。

　　在实践中，我们培养专业买手深入原产地发掘有潜力实现品牌溢价的优质生鲜商品，以“订单式农业+品牌化产品”为抓手联动各地产业链包括政府机构、帮扶机构、合作社与龙头企业、农户等在内的多方资源进行深度合作，携手打造符合市场需求与市场化标准的优势商品品牌，并通过“产供销配”一体化的高效供应链服务模式打通产地与大市场，助力优势商品形成稳定的客源和口碑。这是季节性生鲜商品最好的归宿，也是生鲜零售突破的关键。

　　以西藏岗巴羊为例，该产品作为西藏珍贵的畜牧产品代表，通过本来生活网与西藏地球第三极的战略合作首次进入西藏以外的消费市场。以区域公共品牌为依托，结合岗巴羊地理标识产品的属性，双方合作构建了岗巴羊地方标准体系、一站式综合质量检测认证服务体系、羊肉理化指标优势分析体系、物流体系等一系列岗巴羊产业体系，推动了产区内岗巴羊产业规范化、集约化、科学化发展，打造出集“品牌营销+渠道建设+产品技术+质量溯源”于一体的优质羊肉品牌，不仅解决了岗巴羊产品“有名无市”的困境，也通过有效增强西藏自治区特色农产品的市场竞争力促进了当地乡村产业发展。

　　生鲜赛道竞争火热，本来生活网如何锻造自身优势？

　　钱祯澍：我们的实践经验总结来讲有三点：开创专业买手制；独创产地直采的生鲜DTC模式；坚定践行农产品品牌化。

　　——买手制。本来生活网最早把“买手”概念引入生鲜零售行业。专业的买手团队相当于掌舵一个农产品从生产到流通销售的“职业经理人”，是本来生活网在供应链上游建设上区别于行业传统模式的关键一环。不同于传统模式的采购思维，我们充分发挥买手团队的行业敏锐度与选品专业性，深入到上游产地，通过促进产品优化、品牌价值打造去赋能有潜力的农产品转型为具有市场竞争力与差异化的优质商品，并在打上“本来生活”优质IP烙印后从此从大众农产品中脱颖而出，得到市场广泛认可。

　　——生鲜DTC模式。本来生活网的生鲜DTC模式以最短路径有效链接了供需两端，并能结合对市场需求的敏锐洞察推动农业生产端改造升级。在生产端，我们推动农产品从田间地头的“原生态” 蜕变为口感、品质稳定统一的商品，从品种开发、田间管理再到商品化定型各环节输出种植、采摘、加工、追溯、物流等流程标准，并通过数字化及全程化管理系统的建设，搭建了“产供销配”一体化的高效供应链服务体系。

　　在需求端，这种模式打破了农产品层层批发的传统流通链路，大大提高了用户的消费体验，并通过健全农产品全程可溯源体系最大程度保障消费者利益。

　　这种模式也让我们得以将全球优质商品通过“最短交易链”带到中国市场，同时深度参与到海外生鲜农产品的上游生产端。比如我们通过C2M定制生产、包机包园直采等方式为中国消费者引进了智利三文鱼、新西兰维必滋巴氏杀菌奶、美国车厘子、泰国金枕榴莲等优质进口商品，有效赋能了海外品牌在中国市场的开拓与发展，实现了全球供应商与中国消费者的利益共赢。

　　——农产品品牌化。基于十年来锻造的供应链与营销服务优势，本来生活网实践出“品质+品牌”方法论，成为我们的业务特色与核心竞争力。“品质”是指通过供应链创新升级，通过精益化运营与科学选品标准，打造农产品高品质行业标杆；“品牌”是指以品质优势为基础，发挥互联网思维与营销资源优势塑造新时代的农产品品牌，通过打造品牌口碑实现溢价，让良心农人获得良心回报。“品质+品牌”方法论服务于当下“优质优价”的消费升级需求，将更多健康、安全、绿色的优秀特色农产品带到城市消费者的餐桌。截至目前，我们已经赋能打造了包括褚橙、李玉双大米、俞三男状元蟹等400多个生鲜农产品品牌。

　　十年扎根在农，我们致力于以赋能农业上游生产端的经验优势为“品质兴农、品牌强农”的乡村振兴事业探索出一条行之有效的方法路径。

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）