腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
“新春暖心包”温暖侨心送牵挂******
中新社北京1月18日电 (记者 刘立琨)2023年农历春节即将到来。中国国务院侨务办公室联合部分侨乡省(区、市)侨办准备了6万余份“新春暖心包”,发往46个国家的侨胞手中。
图为工作人员准备“新春暖心包”。新疆维吾尔自治区侨办供图据了解,今年参与“新春暖心包”的省(区、市)增至15个,暖心包的内容也更加多样,包括一封以国务院侨办主任陈旭名义发出的“新春家书”和体现“年味儿”和“亲情乡韵”的小礼品。浙江省侨办准备了杭州亚运特许纪念套装,天津市侨办的暖心包里有天津杨柳青年画,河北省侨办则挑选了蔚县手工剪纸和纸雕宫灯……每份“新春暖心包”的背后,都是浓浓的乡情和牵挂。
各地侨办工作人员连日来加班加点,以便海外侨胞能在节前及时收到家乡问候。“今年对流程更熟悉了,运输成本也进一步优化,各方的配合衔接、准备工作越发顺畅。”四川省侨办的工作人员说,成本尽量都用在了“暖心包”的文化特色上。
图为待启运的“新春暖心包”。四川省侨办供图北京已连续三年参与“新春暖心包”活动,今年准备了“兔儿爷”泥彩塑,寓意祥瑞安康,希望能在兔年给大家带来美好的祝福。
天津是今年第一次参与“新春暖心包”活动。天津市侨办的工作人员告诉记者,今年“新春暖心包”的内容经过多次筛选,每幅“连年有余”年画都是纯手工制作。“杨柳青年画是国家级非物质文化遗产,经过五道工艺制作,体现了天津的民俗文化和城市魅力。”
黑龙江省侨办送出的“新春暖心包”里有北大荒的黑木耳和香菇,轻便易保存。黑龙江的“新春暖心包”已于12月28日启运,第一批已顺利运抵俄罗斯莫斯科和圣彼得堡。
图为“新春暖心包”启运仪式。重庆市侨办供图目前各地侨办准备的“新春暖心包”已陆续筹备完毕并发往海外,运抵目的地后将由各驻外使领馆联合当地侨团发送到海外侨胞手中。
“新春暖心包”是国务院侨办“暖侨行动”的品牌活动之一,自2021年起,已联合16个重点侨乡省(区、市)向62个国家及地区侨界寄赠“暖心包”超过10万份,2023年也是活动发起以来寄送规模最大、寄送国家范围最广的一年。(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎) [责编:天天中] 阅读剩余全文() |